Wyniki dla: rozszczep wargi

Rozszczepy podniebienia (tzw. wilcza paszcza) i/lub wargi (tzw. warga zajęcza) górnej stanowią około 65% wszystkich wrodzonych zaburzeń w obrębie twarzoczaszki. Statystycznie u 2-3 na 1000 urodzonych dzieci występują rozszczepy podniebienia, wada ta jest najczęstsza u rdzennych mieszkańców Australii i Ameryki, a najrzadziej spotyka się ją u Afroamerykanów. Szacuje się, że w Polsce każdego roku przychodzi na świat około 800 dzieci dotkniętych problemem rozszczepu podniebienia i/lub wargi. Obecność rozszczepu u dziecka znacznie utrudnia jego rozwój, ponieważ zaburzone są czynności połykania, oddychania i mowy. Również rozwój psychospołeczny dziecka z taką wadą jest trudniejszy, ze względu na różnicę jego wyglądu w porównaniu do dzieci zdrowych. Rozszczep podniebienia i/lub wargi może występować samodzielnie lub też być częścią zespołów chorobowych, zwłaszcza genetycznych. Ze względu na to, że krytycznym czasem powstawania tych zaburzeń rozwojowych jest drugi miesiąc ciąży, czyli okres, w którym wiele kobiet nie jest jeszcze świadomych ciąży sprawia, że ograniczenie występowania środowiskowych czynników ryzyka jest utrudnione.

Etiologia:

Przyczyną powstawania rozszczepów podniebienia i/lub wargi są zaburzenia podczas embriogenezy, które nie pozwalają na zrośnięcie się wyrostków tworzących podniebienie pierwotne (pomiędzy 4. a 7. tygodniem życia płodowego), a następnie wtórne (krytyczny okres pomiędzy 7. a 12. tygodniem ciąży). Do innych czynników zwiększających występowania tego schorzenia zalicza się czynniki genetyczne, przez które nie dochodzi do wytworzenia prawidłowych wyrostków nosowych i podniebiennych, lub ulegają one zupełnemu zanikowi. Dużą rolę odgrywają jednak również teratogenne czynniki środowiskowe, na jakie dziecko jest narażone w okresie prenatalnym. Więcej

Najczęstszą wadą rozwojową  w obrębie twarzy i jamy ustnej są rozszczepy wargi górnej, wyrostka zębodołowego i podniebienia, które – wraz z towarzyszącymi zniekształceniami nosa – są konsekwencją przerwania ciągłości anatomicznej i zaburzeń rozwoju twarzy. Rozszczepy rzadkie związane są również z wadami innych struktur anatomicznych twarzowej części czaszki. Natomiast rozszczepy w zespołach wad wrodzonych współwystępują z mnogimi malformacjami innych narządów i układów.

Lipiec – miesiącem świadomości o rozszczepach i problemach czaszkowo-twarzowych

Rozszczepy twarzy – przyczyny i klasyfikacja

Mimo wielu badań przyczyny powstawania rozszczepów twarzy wciąż nie zostały w pełni wyjaśnione. Uważa się, że etiologia jest złożona i wieloczynnikowa, a wada jest skutkiem łącznego działania wielu genów i czynników środowiskowych.

Rozszczep wargi i/lub podniebienia oznacza brak ciągłości anatomicznej i niedorozwój tkanek. Wada może przyjmować różnorodne postacie: od jednostronnego częściowego rozszczepu wargi górnej po obustronny rozszczep wargi, wyrostka zębodołowego i podniebienia. Różny może być także stopień niedorozwoju poszczególnych struktur i ich zniekształcenie.

Istnieje wiele klasyfikacji wad rozszczepowych; do najpopularniejszych i najczęściej stosowanych należy klasyfikacja Kernahana i Starka, oparta na podziale embriologicznym. Linią podziału jest tu otwór przysieczny (granica podniebienia pierwotnego i wtórnego); wyróżniono trzy grupy:

Rozszczepy podniebienia pierwotnego obejmujące wargę i wyrostek zębodołowy:

A – lewostronny

B – prawostronny

C – środkowy

D – obustronny

1 – całkowity; 2 – częściowy

Rozszczepy podniebienia wtórnego:

1 – całkowity

2 – częściowy

3 – podśluzówkowy

Rozszczepy podniebienia pierwotnego i wtórnego, które obejmują wargę, wyrostek zębodołowy i podniebienie:

A – lewostronny

B – prawostronny

C – środkowy

D – obustronny

1 – całkowity; 2 – częściowy Więcej

Agenezja zębów to wrodzony brak zawiązków zębów – jest jedną z najczęstszych wad rozwojowych w uzębieniu, które notuje się u człowieka. Rozpoznaje się ją, kiedy określone zęby nie rozwijają się w jamie ustnej, a ponadto nie są widoczne podczas obrazowania radiologicznego. Dotykała już naszych praprzodków w okresie paleolitu i towarzyszy człowiekowi współczesnemu. Istnieją nawet teorie, że w wyniku ewolucji w kolejnych pokoleniach będzie powszechna, a niedoliczbowość zębów wynikająca z wrodzonego braku zawiązków zębowych stanie się biologiczną normą.

 Obecnie agenezję zębów częściej notuje się u płci żeńskiej niż męskiej. Wrodzony brak zawiązków zębowych może dotyczyć uzębienia mlecznego i/lub stałego. Szacuje się, że w Europie i Azji dotyka 0,4-0,9% populacji bardzo młodej, posiadającej zęby mleczne, natomiast u osób z zębami stałymi obserwuje się ją częściej, bo u 1–10% populacji.

Co ciekawe, wrodzony brak zawiązków zębów może występować jednocześnie u tej samej osoby z inną nieprawidłowością, a mianowicie zębami nadliczbowymi. Ten swoisty paradoks zwany jest hipo-hiperdoncją. Anomalię tę obserwuje się najczęściej w uzębieniu stałym. Jest to nieprawidłowość bardzo rzadka, która może występować samodzielnie bądź jako współistniejąca z innymi defektami, szczególnie z rozszczepem wargi i podniebienia, zespołem Downa i zespołem Elisa van Crevelda.

Agenezja – których zębów dotyczy najczęściej i jak się ją diagnozuje?

Wrodzony brak zawiązków zębowych najczęściej diagnozuje się w odniesieniu do trzecich zębów trzonowych, a także u osób, które dotknięte są innymi nieprawidłowościami w obrębie jamy ustnej bądź ogólnymi. Poza tym, najczęściej dotyczy ona drugich dolnych zębów przedtrzonowych, a także bocznych górnych zębów siecznych i drugich górnych zębów przedtrzonowych.

Agenezję zębów diagnozuje się:

• klinicznie – u 3-4 letniego dziecka w odniesieniu do zębów mlecznych oraz u 12-14-letniego nastolatka – w odniesieniu do zębów stałych;
• w badaniu radiologicznym – dzięki temu rozpoznanie może być postawione szybko, ponieważ zawiązki wszystkich zębów mlecznych i pierwszych zębów trzonowych stałych widać na radiogramach już od urodzenia.

Wykonanie badań radiologicznych, szczególnie pantomogramu, jest konieczne do wykluczenia zębów zatrzymanych i postawienia ostatecznej diagnozy. Więcej

Zabiegi rekonstrukcyjne warg wykonywane są z powodu wad wrodzonych (naczyniaki, rozszczepy podniebienia) lub nabytych zmian nowotworowych. Ich celem jest nie tylko estetyczny wygląd narządu, ale również zachowanie funkcji (jak mówienie, jedzenie). W rekonstrukcji warg konieczne jest zachowanie odpowiedniego stosunku między wargą górną i dolną, wyrównanie czerwieni wargowej oraz zamknięcie wszystkich trzech warstw.

Podstawy anatomii i zasady rekonstrukcji warg

Pod względem anatomicznym wyróżnia się wargę górną, wargę dolną; ich połączenie – kąt ust – bocznie zamyka szparę ust. Warga zbudowana jest z części skórnej, śluzowej i pośredniej – czerwieni wargowej charakterystycznej tylko dla człowieka. Nabłonek leży na dobrze unaczynionej tkance łącznej. Podłoże wargi stanowi mięsień okrężny ust. Jej unaczynienie tworzą tętnice wargowe górna i dolna, pochodzące od tętnicy twarzowej; żyły wargowe pochodzą od żyły twarzowej.

Zabiegi rekonstrukcyjne wargi górnej przeprowadza się najczęściej z powodu raka podstawnokomórkowego, wargi dolnej – z powodu raka kolczystokomórkowego,

Od rodzaju defektu (defekt pełnej grubości czy powierzchowny) zależy dalsze postępowanie. Ubytki do 1/3 lub 1/4 długości wargi można zamykać szwem pierwotnym, podobnie jak ubytki centralne, umiejscowione w centrum zakończenia rynienki nosowo-wargowej na górnej wardze.

Zabieg z bezpośrednim zamknięciem ubytku można wykonać w leczeniu ubytków do 25% na wardze górnej i do 30% na wardze dolnej. W przypadku ubytków pośredniej wielkości postępowanie z wyboru stanowi wykorzystanie płata miejscowego lub wolny przeszczep  tkanek. Przy znacznych ubytkach najpierw rozważa się wolny przeszczep tkanek, a płat miejscowy jest alternatywą. Więcej

Badanie przedmiotowe (fizykalne) w stomatologii obejmuje badanie zewnątrz- i wewnątrzustne, przeprowadzane według określonego schematu. Do szczegółowego badania jamy ustnej przystępuje się po badaniu ogólnym obejmującym m.in. skórę twarzy pacjenta. Badanie przedmiotowe następuje po zebraniu wywiadu; jego celem jest ustalenie stanu obecnego (status praesens).

Badanie fizykalne w stomatologii

Badanie fizykalne w stomatologii obejmuje zwykle:

• oglądanie (inspectio),
• obmacywanie (palpatio),
• opukiwanie (percusio).

Stomatolog podczas badania przedmiotowego wykorzystuje również mierzenie (mensuratio) oraz zmysł powonienia, co ułatwia niektóre rozpoznania (np. zapalenie dziąseł wrzodziejące objawia się charakterystycznym mdławym oddechem – fetor ex ore). Wzrokiem ocenia skórę i błonę śluzową jamy ustnej. Badanie palpacyjne umożliwia ocenę stopnia wilgotności śluzówki i ewentualnych zmian oraz bolesność uciskową tkanek.

Jama ustna zbudowana jest z przedsionka (części przedniej) i jamy ustnej właściwej (części tylnej), oddzielonych łukami zębowymi żuchwy i szczęki.

Badanie warg, przedsionka i przyzębia

Badanie wewnątrzustne rozpoczyna się od oceny błony śluzowej warg i przedsionka jamy ustnej. Stomatolog ocenia zabarwienie warg, ich wilgotność, grubość, odnotowuje ewentualne zaburzenia rozwojowe (np. rozszczep warg, warga olbrzymia), zwraca uwagę na obecność zmian w kątach ust (nadżerki, pęknięcia), które mogą być objawem różnych stanów chorobowych. Przystępuje do badania wewnętrznej powierzchni warg (palcami wywija je na zewnątrz), skupiając się na zabarwieniu, wilgotności, ocenie stanu strefy przejściowej Kleina (strefy błony śluzowej wargi graniczącej bezpośrednio z czerwienią wargową). Następnie bada pozostałą część przedsionka jamy ustnej (w szczęce i żuchwie) pod kątem obecności przetok, wędzidełek bocznych, z oceną przyczepu wędzidełka wargi górnej i dolnej. Więcej

Zaburzenia w obrębie jamy ustnej w przebiegu różnych uwarunkowanych genetycznie zespołów chorobowych. Wiele z zespołów warunkowanych genetycznie przejawia się zaburzeniami rozwojowymi w obrębie jamy ustnej. Niekorzystne dla prawidłowego rozwoju mutacje genowe i chromosomowe powodują występowanie wad, które wywołują zaburzenia także w obrębie jamy ustnej. Poniżej zostały ujęte jedynie wady i zaburzenia występujące jamie ustnej.

Zespół Klinefeltera – trisomia chromosomu X. W zespole Klinefeltera obserwuje się występowanie wąskich łuków zębowych oraz otwarty zgryz. Pacjenci z tym schorzeniem prezentują duży język oraz cechują się spłaszczonym podniebieniem. Uwagę zwraca duża ilość przetrwałych zębów mlecznych, jak również znaczne opóźnienie wyrzynania uzębienia stałego. Obserwuje się również znaczące braki zawiązków zębów stałych, przez co w uzębieniu stałym widoczne są znaczne przemieszczenia. Charakterystyczne jest spłaszczenie kąta żuchwy. Szkliwo zębów jest niedorozwinięte.
Zespół Turnera – delecja jednego chromosomu X z pary, dotyczy tylko kobiet. W tym schorzeniu obserwowany jest niedorozwój kości twarzy, zwłaszcza żuchwy. Inną cechą widoczną w jamie ustnej jest atypowość zębów oraz często spotykane przetrwałe zęby mleczne. Bardzo często występuje oligodoncja i zgryz otwarty. Pacjentki z zespołem Turnera prezentują wąskie wysoko wysklepione podniebienie.
Zespół Downa, czyli trisomia chromosomu 21 jest często spotykanym zespołem wad genetycznych. W obrębie jamy ustnej stwierdza się język mosznowaty dużych rozmiarów. Skutkiem występowania makroglosji jest tworzenie się zgryzu otwartego. Ponadto bardzo często dochodzi do niedorozwoju kości szczęki. Do zaburzeń dotyczących samych zębów należy obecność przetrwałych zębów mlecznych, późne wyrzynanie się zębów oraz ich atypowy kształt.
Zespół Edwardsa powstaje w wyniku trisomii chromosomu 18. Choroba powoduje występowanie u pacjentów charakterystycznych wad w obrębie narządu żucia do których zaliczają się rozszczepy języka, szczęki i żuchwy oraz wyrostków zębodołowych. Obserwuje się również niedorozwój żuchwy oraz rozległy brak zawiązków zębów.
Zespół Patau jest wywoływany poprzez trisomię chromosomu 13 i należy do rzadkich wad genetycznych. W schorzeniu tym występują rozszczepy warg i podniebienia oraz mikrogenia. Ze względu na bardzo ciężkie zaburzenia układowe większość dzieci z tym zespołem umiera w ciągu 1. roku życia.
Zespół Lejeune’a polega na delecji chromosomu 5., schorzenie znane jest również jako zespół cri du chat. Charakterystyczne dla tego zespołu wad genetycznych są różnego typu wady zgryzowe, które występują u starszych dzieci. Często występuje wysoko wysklepione podniebienie oraz mikrognacja. Obserwuje się także rozszczepy wargi i podniebienia. Powszechne w tym zespole są zęby mleczne o małych rozmiarach oraz znaczne opóźnienie ich wyrzynania.
Dyzostoza żuchwowo-twarzowa, nazywana także zespołem Franceschettiego lub zespołem Treachera Collinsa charakteryzuje się występowaniem niedorozwoju kości twarzy, w tym kości szczęki i żuchwy. Często obserwowane są rozszczepy podniebienia pierwotnego i wtórnego. Ponadto pacjenci z dyzostozą żuchwowo-twarzową prezentują tyłożuchwie morfologiczne oraz otwarty zgryz. Wady zgryzowe w tym zespole mogą być zarówno jedno- jak i obustronne.
Dyzostoza uszno-żuchwowa, nazywana jest także połowicznym niedorozwojem twarzy. Charakterystycznymi wadami w obrębie jamy ustnej, które towarzyszą temu schorzeniu są szerokie usta, szpara ustna jest położona skośnie, w górę po stronie z zaburzeniami. Występuje niedorozwój kości szczęki oraz hipoplazja lub zupełny brak gałęzi żuchwy oraz wyrostka kłykciowatego. U pacjentów obserwuje się niedorozwój w obrębie stawu skroniowo-żuchwowego po stronie dotkniętej brakiem wyrostka kłykciowatego. Ze względu na asymetrię zaburzenia dochodzi do przesunięcia linii pośrodkowej górnego łuku zębowego w stronę wykazującą niedorozwój. Płaszczyzna zgryzowa także ulega uniesieniu ku górze po stronie niedorozwiniętej. Jako wady okluzyjne w połowicznym niedorozwoju twarzy przeważającą większość stanowią tyłozgryzy.
Dyzostoza obojczykowo-czaszkowa, znana także jako zespół Scheuthauer-Marie-Saintona objawia się u pacjentów wysoko wysklepionym podniebieniem, może występować także rozszczep podniebienia wtórnego. Oprócz tego może występować również rozczep kości żuchwy oraz hipoplazja kości przysiecznej. U pacjentów z dyzostozą obojczykowo-czaszkową spotykana jest nadliczbowość zębów znacznego stopnia, u niektórych osób dodatkowych zęby występują w ilości pozwalającej na utworzenie trzeciego kompletu uzębienia. Niektórzy pacjenci z tym schorzeniem prezentują opóźnienie się wyrzynania zębów oraz brak zawiązków zębów mlecznych i stałych. Korony zębów w zespole Scheuthauer-Marie-Saintona są często dwuguzkowe. Często występuje także hipoplazja szkliwa oraz brak cementu korzeniowego. Ponadto mogą tworzyć się torbiele wokół zatrzymanych zębów lub takich, które uległy przemieszczeniu czy rotacji.
Dysplazja ektodermalno-anhydrotyczna, nazywana inaczej zespołem Christ-Siemens-Toraina jest dziedziczona autosomalnie. Schorzenie objawia się u pacjentów grubymi wywiniętymi wargami. Ponadto występują bardzo słabo ukształtowane wyrostki zębodołowe. Zaburzeniami, które dotyczą samych zębów są hipodoncja oraz atypowość. Zęby często mają stożkowaty kształt. Więcej

Mowa  jest to złożona zdolność nabywana  przez człowieka po urodzeniu, mająca na celu komunikację  za pomocą symboli słownych. Do umożliwienia człowiekowi mówienia  konieczna jest współpraca ośrodka ruchowego mowy w korze mózgowej z ośrodkiem oddychania w pniu mózgowym oraz ze strukturami związanymi z artykulacją i  rezonansem fal dźwiękowych.

Proces mowy

W procesie mowy można wyróżnić dwie główne czynności mechanicznie, które są sterowane przez korę mózgową – wytwarzanie dźwięków w krtani, oraz ich artykulację w jamie ustnej, czyli proces kształtowania poszczególnych głosek, sylab i wyrazów, docelowo układanych w zdania. W czynności artykulacji biorą udział mięśnie narządu żucia, są to mięśnie napinające podniebienie miękkie, które oddzielają jamę nosowo-gardłową od jamy  nosowej i gardła środkowego, co zapobiega przedostawaniu się  pokarmów z jamy ustnej do jamy nosowej i przeciwdziała  powstawaniu wad wymowy, takich jak np. nosowanie  otwarte. Mowa jest końcowym efektem współdziałania wielu narządów z OUN. Czynność narządu żucia jest ściśle skoordynowana z czynnością fizjologiczna obwodowego narządu mowy, w wyniku współdziałania obu narządów możliwe są fonacja (powstawanie głosu), artykulacja, emisja.  W trakcie emisji dochodzi do współpracy  układu rezonansowego  części  twarzowej  czaszki z komorą rezonacyjną zlokalizowaną w klatce piersiowej. Stopień udziału obu komór rezonacyjnych wpływa na wypadkową emisję głosu, w przypadku dużej przewagi rezonatora głowowego mamy do czynienia z głosem piskliwym, natomiast gdy przeważa udział rezonatora piersiowego głos staje się tubalny. Rezonatory powinny pozostawać w równowadze, ponieważ przeciążenia w ich obrębie prowadzą do męczliwości głosu i rozwoju schorzeń krtani. W skład narządu głosu wchodzą efektor obwodowy oraz analizator ośrodkowy, które są ze sobą zespolone za pomocą połączeń nerwowych. Efektor obwodowy składa się z krtani, narządu artykulacyjnego, rezonansowego, dolnych dróg oddechowych i klatki piersiowej. Ponadto zalicza się do niego także układ mięśniowy klatki piersiowej, jamy brzusznej, szyi oraz grzbietu. Analizator ośrodkowy zawiera ośrodki w mózgu zlokalizowane w różnych częściach kory mózgowej, posiada on powiązanie z ośrodkiem słuchu. Proces powstawania dźwięku jest czynnością złożoną. W czasie poprzedzającym fonację OUN otrzymuje informacje z zakończeń czuciowych nerwów,  rozmieszczonych w obwodowej części narządu głosu  o aktualnym stanie i wszystkich części narządu głosu. W OUN następuje porównanie przesłanych informacji z zamierzeniem fonacyjnym oraz z wzorcem pamięciowym konkretnej głoski. W przypadku gdy OUN stwierdzi, że narząd głosu nie przygotowany do wykonania zamiaru fonacyjnego, przesyłany jest nakaz skorygowania niedokładności w układzie poszczególnych części narządu głosu, np. napięcia mięśni krtani. Następnie wykonywana jest ponowna kontrola, a ośrodkowy układ czuciowy wysyła bodziec do rozpoczęcia fonacji. Fonacja jest początkowym procesem dźwiękotwórczym, ma miejsce w krtani. W procesie fonacji uczestniczą mięśnie oddechowe. Rozkurcz przepony, skurcz mięśni oddechowych i mięśni tłoczni brzusznej powodują przepływ strumienia powietrza przez krtań, które rozwiera i wprawia w drgania struny głosowe. Kolejną czynnością jest artykulacja, czyli przekształcanie powietrza wydychanego na głoski poprzez czynności obwodowego narządu mowy (jamy gardłowej, ustnej, nosowej i zespołu komór rezonacyjnych). Po procesie artykulacji następuje emisja głosu, która jest procesem złożonym zachodzącym pomiędzy fonacją, artykulacją i oddychaniem w połączeniu rezonansem przestrzeni rezonacyjnych części twarzowej czaszki, krtani i klatki piersiowej.Mowa ludzka powstaje w wyniku połączenia podstawowych jednostek mowy – głosek w sylaby, które następnie łącząc się tworzą wyrazy i zdania. Głoski można podzielić na samogłoski i spółgłoski. Wszystkie samogłoski są udźwięcznione. Wśród spółgłosek wyróżniamy spółgłoski dźwięczne, które powstają łącznie z wibracją strun głosowych oraz bezdźwięczne, które są wynikiem tarcia powietrza przepływającego przez komory rezonansowe. Rozwój obwodowego narządu mowy i narządu żucia są wzajemnie zintegrowane. Gałęzią medycyny zajmującą się głosem, mową i słuchem jest foniatria.Rozwój głosu i mowy oraz czynność narządu artykulacyjnego są ściśle związane z procesami fizjologicznymi przebiegającymi w obrębie narządu żucia.

Rozwój głosu i mowy można podzielić na trzy główne etapy:
•    okres melodii – czas od pierwszego krzyku dziecka wraz z gaworzeniem
•    okres wyrazu
•    okres zdania

Więcej

Chirurgia szczękowo – twarzowa to specjalizacja zajmująca się przede wszystkim twarzoczaszką i jej okolicami.

Chirurgia szczękowo – twarzowa zajmuje się: